甲状腺髓样癌是怎么回事？
甲状腺髓样癌是起源于甲状腺滤泡旁分泌细胞的恶性肿瘤，是甲状腺肿瘤中比较少见的一类恶性肿瘤，约占甲状腺肿瘤的3％～8％，其恶性程度介于甲状腺乳头状癌与未分化癌之间，早期即可有颈区淋巴结转移，属中度恶性，因此早期诊断对于治愈这类患者就更为重要，此类疾病以30～40岁多发。女性较男性多发，男女性发病率之比约为1：1.5。
甲状腺髓样癌是怎么引起的？
甲状腺髓样癌可分为散发性和遗传性两类，散发性约占甲状腺髓样癌的70%～80%，而遗传性约占20%～30%，遗传性甲状腺髓样癌较散发性甲状腺髓样癌早发生10-20岁，男性较女性多见。遗传性甲状腺髓样癌是一种常染色体显性遗传疾病，由胚系细胞基因突变所致，绝大多数是位于 10q11.2 的原癌基因 RET 突变，极少数由 NTRK1 基因突变引起。推荐所有甲状腺髓样癌患者及一级亲属进行原癌基因RET突变基因检测。
甲状腺髓样癌的临床症状？有什么表现？
与其他甲状腺癌类似点：术前与其他类型甲状腺疾病较难鉴别，患者大多因颈部肿块（甲状腺结节）就诊，肿块增大可侵及喉部神经和气管，可导致声嘶及呼吸困难。早期即可有淋巴结转移，因此颈部肿大淋巴结也是常见首发症状。
与其他甲状腺癌不同点：甲状腺髓样癌肿瘤细胞能分泌5一羟色胺、组胺、前列腺素及促肾上腺皮质激素样物质，导致临床上部分患者伴有无痛性顽固性腹泻、骨痛、颜面潮红等内分泌症状。颈部肿块伴腹泻是甲状腺髓样癌较特异的临床表现。其中马凡氏体型（肢体细长，眼部疾病，嘴唇紫绀等表现）以及黏膜神经节瘤病是甲状腺髓样癌的重要特征。遗传性甲状腺髓样癌部分患者以恶性高血压等嗜铬细胞瘤表现为首发症状。
甲状腺髓样癌如何诊断？做什么检查？
单独甲状腺彩超检查很难与其他甲状腺癌相鉴别，若癌肿较大可在超声引导下穿刺检查是高敏感性的确诊手段。术前检查降钙素大于100ng／L，基本可以诊断为甲状腺髓样癌。患者需行术中行冰冻病理检查进一步确诊。若怀疑有肺、肝或者骨转移，应行肺部CT或者全身骨扫描等相关检查加以判断。
甲状腺髓样癌治疗方法有哪些？
由于甲状腺髓样癌对放化疗不敏感，同时甲状腺滤泡旁分泌细胞不吸碘，故131I放射治疗对甲状腺髓样癌无效，因此外科手术仍是甲状腺髓样癌的首选根治方式。国外学者一致认为，甲状腺髓样癌有腺内播散的可能，全甲状腺切除后复发率低，因此不管散发型还是遗传型甲状腺髓样癌，最佳手术方式是全甲状腺切除+中央区淋巴清扫。若甲状腺髓样癌为遗传性，即使初始病变为单侧，术后短时间内对侧腺叶即可发病，推荐行甲状腺全切术。
甲状腺髓样癌术后需定期复查什么内容？
MTC 随访的基本方法是定期测定降钙素和CEA ，并行颈部 B 超检查。血清降钙素水平和肿瘤负荷相关，降钙素水平加倍时间 (double time, DT) 反映了病变进展程度，与预后有关。 CEA 的DT对预后也有一定的参考价值。 超声检查可检测残留的肿瘤和转移的淋巴结，并可发现肝脏的远处转移灶。CT和MRI可作为辅助检查。
